Theo thống kê, tại các nước phát triển, tỷ lệ trẻ sơ sinh mắc phải hội chứng tắc nghẽn đường mật (biliary atresia) là khoảng 1/15.000. Đây là một bệnh trong đó dịch mật bị ứ đọng trong gan do đường mật bị tắc hoặc không phát triển đầy đủ. Hiện tượng này nhanh chóng dẫn đến các rối loạn về tiêu hóa, chức năng giải độc, tổn thương cho gan và tiến triển thành xơ gan.
Hội chứng tắc mật thường được phân làm hai loại: dạng phoi (embryonic), khi trẻ có bệnh ngay sau khi sinh hay trẻ sơ sinh, chiếm khoảng 70-80% với những biểu hiện bệnh lý trong vòng hai tuần sau khi trẻ chào đời. Nguyên nhân của hội chứng này chưa được xác định, mặc dù một vài tác giả nghi ngờ khả năng tự miễn (do các tế bào của hệ miễn dịch tấn công đường mật gây viêm). Theo nhận định chung: di truyền không có vai trò quan trọng. Các nghiên cứu hiện nay đều hướng vào virut reivirus týp 3 và cytomegalovirus như các tác nhân có thể gây ra bệnh. Ngoài viêm tắc đường mật, khoảng 10% trường hợp bệnh nhi còn mắc phải các dị tật ở tim, mạch máu, lá lách và đường tiêu hóa.
Những biểu hiện của tắc đường mật
Trong những trường hợp điển hình, trẻ sinh ra hoàn toàn bình thường. Các biểu hiện của bệnh bắt đầu xuất hiện từ tuần thứ 2 đến tuần thứ 8 sau khi sinh: vàng da, giảm cân, nước tiểu có màu sạm, phân không có màu (như màu đất sét trắng). Muộn hơn, bệnh nhi có thể bị tăng áp suất tĩnh mạch cửa, phình lá lách và có thể dẫn đến chảy máu ở các nội tạng. Suy gan có thể là nguyên nhân gây tử vong nếu bệnh tiếp tục phát triển và không điều trị được hiệu quả.
Thường bệnh xảy ra nhiều hơn với các bé gái. Ngoài những biểu hiện lâm sàng, các thử nghiệm cận lâm sàng sau đây có thể dùng để chẩn đoán bệnh:
- Thử nghiệm sinh hóa cho thấy lượng bilirubin (sắc tố mật) tăng cao trong máu.
- Chụp Xquang hoặc siêu âm có thể chỉ ra sự phình to của gan và lá lách.
- HIDA scan (thử nghiệm phóng xạ để xác định mức độ lưu thông của dịch mật).
- Cholangiogram (chụp quang tuyến đường mật).
- Làm sinh thiết gan để xác định mức độ tổn thương của gan và loại bỏ các nguyên nhân khác.
Trong một số trường hợp, các bác sĩ phải mổ để trực tiếp xem xét đường mật và chẩn đoán xác định hội chứng tắc nghẽn mật.
Phương pháp điều trị tắc đường mật
Phương pháp Kasai là đề xuất của bác sĩ Nhật: Morio Kasai (1959). đây là phẫu thuật để tạo ra đường lưu thông mật từ gan bằng một phần của ruột non. Thành công của phẫu thuật này phụ thuộc vào tuổi của bệnh nhi (tối ưu nhất là 2-3 tháng tuổi), mức độ hư hỏng của gan và tay nghề của bác sĩ phẫu thuật. Theo các tài liệu, biện pháp này có thể làm giảm triệu chứng của bệnh, nhất là bệnh vàng da cho khoảng hơn 60% bệnh nhi. Các biến chứng có thể xảy ra là: viêm nhiễm, dị tạng, ngứa, vàng da, phù nề...
Đáng tiếc là một số trẻ có những tiến bộ đáng kể sau phẫu thuật Kasai đã bị tái phát các triệu chứng của bệnh và mắc phải các biến chứng nặng nề do tắc nghẽn đường mật như to gan, lách to, giãn các tĩnh mạch ở các nội tạng, xơ gan, suy gan, nhiễm khuẩn nặng như viêm phổi, viêm tụy... Theo các nghiên cứu, sau phẫu thuật Kasai có khoảng trên 50% bệnh nhi sống được độ 5 năm và khoảng 30% sống được độ 10 năm. Cũng theo các tài liệu này, có khoảng 50% trẻ em sau phẫu thuật Kasai đã cần phải ghép gan trước 5 năm. Hơn ba phần tư số trẻ em này cần ghép gan trước tuổi 20 và chỉ một phần tư có thể sống với những biện pháp chữa chạy cầm cự.
Phương pháp ghép gan
Theo tạp chí Tiêu hóa và Dinh dưỡng Nhi khoa, tắc nghẽn đường mật là nguyên nhân hay gặp nhất dẫn đến suy gan và cần phải ghép gan cho trẻ bệnh. Tìm được gan để ghép và thực hiện thành công việc ghép gan đã rất tốn kém, phức tạp, nhưng ngay cả trong những trường hợp may mắn, sau khi được ghép gan, bệnh nhi cũng cần uống thuốc chống đào thải, thường có nhiều hiệu quả phụ.
Chăm sóc dinh dưỡng với trẻ bệnh
Các bệnh nhi bị tắc nghẽn đường mật được ghép gan cũng như chưa được ghép gan thường cần đến sự chăm sóc và điều trị thường xuyên để khắc phục các triệu chứng cũng như cải thiện phần nào chất lượng cuộc sống. Một số nghiên cứu trong chuyên khoa gan mật cho thấy: những trẻ này cần một chế độ dinh dưỡng với các thức ăn dạng lỏng và có nhiều năng lượng cũng như các vitamin. Sữa mẹ vẫn là thức ăn hoàn hảo nhất cho các bệnh nhi này. Các vitamin A, D, E và K cần phải được dùng bổ trợ vì khả năng hấp thụ của chúng giảm đi đáng kể khi đường mật bị tắc nghẽn. Một số bác sĩ còn khuyên dùng actigall (ursodiol - axít mật thường dùng để tăng lưu thông mật, trị sỏi mật và bệnh viêm xơ gan do tắc mật tiên phát ở người lớn - Primary Biliary Cirrhosis) với hy vọng kìm hãm được phần nào sự tiến triển của các biến chứng cho bệnh nhi bị tắc nghẽn đường mật.
Một số dược thảo có tác dụng lợi mật, tăng khả năng dẫn mật và chống viên như: Bìm bịp, hoàng bá, bồ công anh, nhân trần bắc và các sản phẩm cận sinh (probiotic)... có thể giúp các cháu giảm bớt triệu chứng do tắc nghẽn mật, ngộ độc, viêm đường mật cũng như bội nhiễm. Các thuốc thảo mộc này còn có tác dụng bảo vệ gan nên có thể giúp giảm đi các tổn thương ở gan. Theo kinh nghiệm y học cổ truyền, các loại củ như: Hoài sơn (củ mài hay còn gọi là sơn dược), các hạt như ý dĩ (ý dĩ nhân) có thể dùng trong bữa ăn của trẻ bị tắc nghẽn mật vì ngoài vai trò là nguồn dinh dưỡng rất đầy đủ, dễ hấp thụ, các thức ăn (vị thuốc) này còn có thể nâng cao sức đề kháng, giảm co thắt, chống viêm và phù, tăng cường chức năng tiêu hóa và hấp thụ dưỡng chất cho bệnh nhi.